lI Sarcoma Epitelioide è un raro sarcoma dei tessuti molli che colpisce i giovani adulti (20-39 anni di età) e coinvolge, nel 60% dei casi, le
estremità superiori. Il nome venne dato da Enzinger nel 1970 ad un gruppo di sarcomi dei tessuti molli spesso confusi con una varietà di condizioni maligne e benigne, in particolare alcuni processi granulomatosi, il sarcoma sinoviale e il carcinoma squamo cellulare ulcerativo. Oltre alla forma classica (distale) di sarcoma epitelioide esiste una variante “prossimale”. 

EPIDEMIOLOGIA:
In un’analisi condotta su un registro statunitense dei tumori delle estremità superiori, veniva riportata un’incidenza del sarcoma epitelioide di 0.1 casi per milione di individui/anno. In un recente studio è stato osservato, dal 1973, un incremento annuale del 5.2%, fino a raggiungere un’incidenza di 0.4 casi per milione/anno nel 2005. Il sarcoma epitelioide rappresenta il secondo sarcoma dei tessuti molli della mano ed il sesto dell’intera estremità superiore. E’ più comune nel genere maschile (1.8:1) e colpisce la popolazione giovane adulta. In un grande studio retrospettivo, il 74% dei pazienti aveva un’età compresa fra i 10 e i 39 anni, con un’età media, all’esordio, di 27 anni. I sarcomi delle estremità superiori sono in genere più frequenti negli individui caucasici, tuttavia una revisione su casistiche provenienti da differenti parti del mondo non ha mostrato una particolare prevalenza geografica del sarcoma epitelioide. Sebbene meno frequente, nelle persone di genere femminile il sarcoma epitelioide ha, usualmente, un decorso più favorevole. La sede più comune di insorgenza è rappresentata dalle estremità superiori, anche se sono stati descritti casi a partenza da altre sedi come gli arti inferiori.